米国神経学会（AAN）と米国リハビリテーション医学会（ACMR）による『意識障害に関する実践ガイドライン改訂版の推奨事項』の概要
- 事務局 CRS-R
- 10月4日
- 読了時間: 24分
本ガイドラインは、2018年に、Archives of Physical Medical RehabilitationとNeurologyに同時掲載された論文であり、診断、ケア、治療、予後に関する18の推奨事項が示されています。
近年の意識障害に関する論文では、必ず引用される重要な論文です。やや長い記事になりますが、現在の意識障害の臨床を理解するため役立つはずですので、ぜひ最後までお読みください。
推奨1：遷延性意識障害（DoC）の患者のケア設定
臨床医は、医学的に安定したDoC患者を、診断評価、予後判定、およびその後の管理（効果的な医療モニタリングとリハビリテーションケアを含む）を最適化するための専門的な訓練を受けた多職種リハビリテーションチームが配置された施設に紹介すべきである（レベルB）。
［推奨1の根拠］
我々の系統的レビューは、遷延性意識障害（prolonged DoC、すなわち28日以上）患者のケアが、どの段階においても複雑であることを浮き彫りにしています。このような患者は、交絡する神経学的欠損症²や、意識の微妙な兆候を検査する経験不足³のために、誤診される可能性があります。正確な診断は、患者の意識レベルと機能について家族に教育し、予後に関するカウンセリングを提供し、治療の決定を導くために重要です。知識のギャップは、非専門家による予後の過大評価または過小評価につながることがしばしばあります⁴。加えて、遷延性DoC患者は、回復を遅らせ、治療介入を妨げる可能性のある重大な医学的合併症を頻繁に経験します⁵。このリスクを考慮すると、DoCに関連するリスクについて知識があり、タイムリーな治療を開始できる専門的な知識を持つ臨床医によって管理される専門的な環境でケアが提供されれば、患者は回復のより良い機会を得られる可能性が高いです。これは、大規模なレトロスペクティブな外傷登録簿からの調査結果によって裏付けられており、共変量を調整した後でも、自宅または入院リハビリテーション施設に退院した患者の方が、熟練看護施設に退院した患者よりも、退院後3年間の累積死亡率が有意に低いことが判明しました⁶。遷延性DoC患者のケアは、神経内科医、心理士、神経心理士、理学療法士、作業療法士、言語聴覚士、看護師、栄養士、内科医、ソーシャルワーカーなどを含む多職種リハビリテーション専門家チームから恩恵を受ける可能性があります。
［推奨2の根拠］
重度のDoCを持つ個人が経験する身体的および認知的障害の範囲は、診断の正確性を複雑にし、意識的な覚醒を示す行動と、無作為で非目的的な行動とを区別することを困難にします。一貫性のない行動や単純な運動反応の解釈は、特に困難です。覚醒度の変動や命令への反応は、臨床評価の信頼性をさらに混乱させます⁷,⁸。失語症、神経筋異常、感覚障害などの根底にある中枢および末梢の障害も、意識的な覚醒を覆い隠す可能性があります⁹⁻¹¹。経験豊富な臨床医によって検査が実施された場合でも、非標準化された手順に臨床医が依存すること²、¹²、¹³は、診断エラーの一因となり、その割合は一貫して約40％で推移しています。診断エラーには、閉じ込め症候群を植物状態/無反応性覚醒症候群（VS/UWS）や最小意識状態（MCS）と誤診することなどが含まれます¹⁴,¹⁵。意識レベルの正確な診断は、予後と管理に影響を与えます。
推奨2a：診断のための標準化された評価尺度
臨床医は、意図された目的の診断精度を向上させるために、（ACRMなどが推奨する）有効性と信頼性が示されている標準化された神経行動評価尺度を使用すべきである（レベルB - アウトカムの重要性と実現可能性に基づく）。
［推奨2aの根拠］
DoCの正確かつ信頼性の高い診断に対する臨床的な課題の範囲を考慮すると、DoC患者の評価を標準化することは、アドホックな検査では見逃される可能性のある主要な診断的特徴を認識するのに役立ちます¹²、¹⁶。DoCサブタイプの診断のための標準化された神経行動評価尺度の妥当性と信頼性は、以前にレビューされています¹⁷。個別化された定量的行動評価のような他の手法は、一般的な、非目的的または反射的な反応から、特定の目的的な反応を区別するのに役立っています¹⁸。これらの調査結果に基づき、定性的なベッドサイド検査のみに頼るのではなく、標準化された神経行動評価尺度を使用することで、診断の正確性が向上する可能性があります。標準化された評価を使用する場合は、最も質の高いエビデンスを持つものが採用されるべきです。ACRMが実施した系統的レビューでは、臨床診療での使用のために、改訂版昏睡回復尺度（CRS-R）¹⁶、ウェセックス頭部損傷マトリックス¹⁹、感覚モダリティ評価およびリハビリテーション技法²⁰、ウェスタン神経感覚刺激プロトコル²¹、意識障害尺度²²、および感覚刺激評価尺度²³が推奨されています¹⁷。
推奨2b：診断のための連続的な評価
脳損傷後の遷延性DoCを持つ個人の診断エラーを減らすために、連続的な標準化された神経行動評価を実施すべきである。再評価の間隔は個々の臨床状況によって決定される（レベルB - 説得力、実現可能性、および利益に対するコストに基づく）。
［推奨2bの根拠］
診断の感度と特異度を向上させるために連続的な評価の使用を推奨するに足る質の高いエビデンスは不十分ですが、遷延性DoCを持つ個人に特徴的な行動反応の不一致と変動性のため、単一の検査に頼ることは誤診のリスクを高める可能性があります。単一の評価と比較して、時間をかけて複数の行動評価を実施することで、診断の信頼性と正確性が向上する可能性があります。訓練を受けた臨床医が、標準化され、検証された神経行動評価ツールを使用して実施する連続的な評価は、診断の信頼性/妥当性を向上させる可能性があります。評価セッションの最小期間や、連続的な検査をどのくらいの頻度で行うべきかについて推奨するに足るデータは不十分です。連続的な標準化された神経行動検査の頻度は、覚醒度と反応性の報告された変化、診断を交絡させる因子の除去または中止、および前回の評価からの経過時間などを考慮に入れた臨床的判断に基づいて決定されるべきです。
推奨2c：覚醒度の向上
覚醒度の低下が観察または疑われる場合はいつでも、意識レベルを評価するための評価を実施する前に、臨床医は覚醒度を向上させるよう試みるべきである（レベルB - アウトカムの重要性に基づく）。
推奨2d：診断を妨げる状態の特定と治療
最終的な診断を下す前に、臨床医はDoCの正確な診断を妨げる可能性のある状態を特定し、治療すべきである（レベルB - 実現可能性とコストに基づく）。
［推奨2c/2dの根拠］
遷延性DoC患者は、覚醒レベルの変動、全身性の医学的問題、二次的な神経学的合併症、およびその他の有害事象（例：薬剤の副作用）のために、一貫性のない、または低下した行動反応を示す可能性があります。覚醒度が低い期間には、意識レベルを正確に評価することはできません。覚醒度に変動を示す患者では、意識レベルを評価する前に、この目的のために設計されたプロトコル（例：CRS-R覚醒促進プロトコル）を使用して覚醒レベルを上げるよう努めるべきです。神経機能障害を引き起こす状態を特定し、治療することも、覚醒度と意識レベルを改善する可能性があります。
推奨2e：多角的評価の使用
連続的な神経行動評価にもかかわらず意識の証拠に関してあいまいさが続く状況、または有効な臨床診断評価に対する妨害因子が特定された状況において、臨床医は、神経行動評価で特定されなかった意識の証拠を評価するために、特殊な機能的画像診断または電気生理学的検査を組み込んだ多角的評価を使用してもよい。これにより、別の診断の検討を促す可能性がある（レベルC - 害に対する利益の評価、実現可能性、および利益に対するコストに基づく）。
推奨2f：意識の証拠がない場合の対応
臨床診察で意識の行動的証拠がないが、機能的神経画像診断または電気生理学的検査が意識の保持の可能性を示唆する状況において、頻繁な神経行動の再評価が、出現しつつある意識の兆候を特定するために実施してもよい（レベルC - 実現可能性に基づく）。
また、活動的なリハビリテーション管理を受けている個人に対しては、リハビリテーション治療の強度を減らす決定を遅らせてもよい（レベルC - 患者の嗜好の多様性と純利益に対するコストに基づく）。
これらの期間は、ガイダンスを提供する証拠がないため、担当臨床医とヘルスケア・プロキシ（医療代理決定者）との合意によって決定される 。
［推奨2e/2fの根拠］
我々の系統的レビューは、いくつかの電気生理学的手順（運動コマンドに対する反応を検出するためのEMG閾値、EEG反応性、レーザー誘発電位応答、および摂動的複雑性指数）が、MCSとVS/UWSを区別するのに役立つ可能性があり、その程度は一般にわずかに重要であることを特定しました。VS/UWSと診断された患者の意識的な覚醒を検出するための、行動評価に対する臨床的に有用な補助手段として、機能的神経画像診断またはルーチンのEEGもしくは誘発反応研究を日常的に臨床使用することを支持または反論するに足るエビデンスは不十分です。さらに、機能的画像診断は広く利用可能ではなく、多数の患者で臨床的に実現可能ではない可能性があります。
しかしながら、レビューされた2つの研究では、CRS-RによってVS/UWSと診断された患者において、単語数え上げタスクや不正確マイナス正確活性化プロトコルに応答したfMRIの変化が特定されました（それぞれ38%、95%信頼区間[CI] 14%–69%、および38%、95% CI 23%–56%）²⁴,²⁵。
このガイドラインの対象集団と重複するDoC集団（すなわち、DoCが28日を超える患者を含むが、遷延性DoCに限定されないコホート）を研究した研究は、行動ベースの評価で覚醒の兆候がない一部の個人が、機能的MRI、PETスキャン、電気生理学的研究などの他のモダリティを使用して陽性の所見を示す可能性があることを示唆しています。標準化された神経行動評価に基づいてVS/UWSと診断された患者を対象としたある研究²⁶では、受傷後の様々な時期に実施された機能的神経画像診断研究（¹⁸F-フルオロデオキシグルコース[FDG] PET、fMRI）が、スキャンされた患者の約32%で少なくとも最小限の意識的覚醒と適合する脳活動の証拠を示しました（¹⁸F-FDG PETまたはメンタルイメージfMRI、またはその両方を使用した41人中13人。95% CI 20%–47%）。その内訳は、CRS-RによってVS/UWSと診断された患者の33%（36人中12人、95% CI 20%–50%）で¹⁸F-FDG PETがMCSと一致する結果を示し、メンタルイメージfMRIは11%（28人中3人、95% CI 4%–27%）でMCSと一致する結果を示しました。
このガイドラインの対象集団と重複する集団において、低周波パワー、EEGの複雑さ、および情報交換の組み合わせを評価する高密度EEG記録を使用した場合、VS/UWS患者の75の記録のうち25（33%、95% CI 24%–45%）がMCSを示唆するものとして分類され、EEGでMCSと分類された患者の方がVS/UWSと分類された患者よりも意識の回復が大きくなりました（VS 50人中11人 vs MCS 23人中11人、追跡不能2人。リスク差 26%、95% CI 3%–47%）²⁷。
マルチモーダル評価は、意識的な覚醒の検出感度を高める上で有望性を示していますが、これらの研究では、行動評価でVS/UWSと診断された患者の大多数で陰性の所見が返され、これらの所見と意識との正確な関連は不明なままです。マルチモーダル画像診断の広範な使用は、VS/UWSと診断されたほとんどの患者の診断を変える可能性は低いです。同時に、損傷の後遺症（例：重度の筋緊張亢進）が行動評価を交絡させ、診断の正確性を損なう可能性があります。さらに、行動的エビデンスの不一致や微妙さのために、連続的な評価にもかかわらず、診断上の所見が曖昧なままになることがあります。これまでに行われたDoC患者を対象とした最大の機能的神経画像診断研究では、曖昧または誤った所見が臨床診断を曇らせたケースが126例中**33例（27%）**であったと報告されています²⁶。
推奨3：受傷後28日以内の予後に関する家族への説明（必須）
負傷後最初の28日間にDoC患者の介護者と予後について話し合う際、臨床医は、これらの患者が一様に予後不良であることを示唆する発言を避けなければならない（レベルA）。
［推奨3の根拠］
重度の外傷性脳損傷（TBI）患者（その多くがDoCを伴う）に関するある研究では、院内死亡率が32%であり、これらの死亡の70%が生命維持療法の差し控えに関連していることがわかりました⁴。生命維持療法の差し控えは、年齢、性別、瞳孔反応性、グラスゴー昏睡尺度の運動スコアなどのベースライン特性よりも、ケアが提供された施設とより密接に関連していました⁴。生命維持療法の差し控えは高かったものの、この系統的レビューは、受傷後1ヶ月以上続くDoCを持つ個人が、受傷後1年を過ぎても機能的に意義のある回復を達成する可能性があることを特定しました。追加の研究では、遷延性DoC患者が長期的な追跡調査中に少なくともある程度の機能的自立を達成できることが示されています。例えば、ある研究では、入院リハビリテーションに入院した外傷性VS/UWSのDoC患者の約20%が、1年、2年、または5年後に機能的に自立し、就労に戻ることが可能であると判断されました²⁸。外傷性および非外傷性のDoC患者を含む別の長期研究では、サンプルのほぼ半数が自宅で少なくとも日中の自立まで回復し、22%が学校または仕事に戻ったと報告されています²⁹。これらの研究は完全に一般化できるわけではありませんが、この集団における回復の可能性を示唆しており、予後に関する話し合いに影響を与えます。
推奨4：遷延性DoC患者の予後と行動評価
遷延性DoC患者をケアする臨床医は、予後を確立するために重要となる回復の軌跡の傾向を特定するために、連続的な標準化された行動評価を実施すべきである（レベルB）。
［推奨4の根拠］
特に非外傷性脳損傷集団の場合、DoCの自然経過は明確に定義されておらず、診断と予後は困難な場合があります。DoCを持つ個人は、VSとMCSなどの異なる診断カテゴリー間で変動する可能性があります。変動は、回復の経過の早期に特に一般的であり³⁰、ある研究では、朝に評価が実施された場合、VS/UWSと診断された患者にMCSを示唆する行動が観察される確率が30%であることが示唆されています⁷。VS患者も時間とともにMCSに移行することがあります。MCSは、おそらくVSよりも良好な予後と関連しています。診断と予後の関係を考慮すると、診断の正確性を向上させることが既に示唆されている連続的な検査は、予後にも役立つ可能性があります。
推奨5：外傷性植物状態/無反応性覚醒症候群 (VS/UWS) の予後
臨床医は、外傷性VS/UWS患者の12ヶ月後の意識回復に関する予後判定を支援するために、受傷後2〜3ヶ月でDRS（Disability Rating Scale）を実施すべきである（レベルB）。
［推奨5の根拠］
遷延性外傷性VS/UWSと診断された患者において、受傷後2〜3ヶ月でのDisability Rating Scale (DRS) スコアが26未満、受傷後2〜3ヶ月でのP300の検出、受傷後2〜3ヶ月での反応性EEG、および患者の名前を話す聞き慣れた声に対する血液酸素化レベル依存性fMRIを使用した聴覚連合皮質の高レベルな活性化は、予後的な有用性を有し、12ヶ月以内に意識を回復する可能性が高まることを示唆している可能性が高いです。受傷後1〜2ヶ月での正常なSPECTスキャン、受傷後2〜3ヶ月での一般的なDRSスコアの低下、およびDRSとEEG反応性を調整した後での受傷後2〜3ヶ月でのP300の検出は、意識回復の可能性の増加またはより良好なアウトカムと関連する可能性があります。一方、受傷後6〜8週間で実施されたMRIが脳梁病変、背外側上部脳幹損傷、または放線冠損傷を示す場合は、12ヶ月後のより不良な予後と関連する可能性があります。
推奨6：非外傷性、非酸素性VS/UWSの予後
臨床医は、非外傷性、非酸素性VS/UWS患者の24ヶ月後の意識回復に関する予後判定を支援するために、CRS-R（Coma Recovery Scale-Revised）を実施すべきである（レベルB）。
また、SEPs（体性感覚誘発電位）を評価してもよい（レベルC - 実現可能性に基づく）。
［推奨6の根拠］
非外傷性無酸素性VS/UWSと診断された患者において、発症後1ヶ月を超えて得られたCRS-Rスコアが6以上であること、および両側正中神経刺激による体性感覚誘発電位（SEPs）の存在は、それぞれ回復の独立した予測因子として予後的な有用性を有し、受傷後24ヶ月までに反応性が回復する可能性が高まることを示唆している可能性が非常に高いです。
推奨7：「永続的植物状態」という用語の使用中止
非外傷性VS/UWS患者では3ヶ月後、外傷性VS/UWS患者（MCSから回復する一部の症例を含む）では12ヶ月後にも意識回復が起こる頻度を鑑みて、「永続的植物状態（permanent VS）」という用語の使用を中止すべきである。これらの時点以降は、「慢性植物状態/無反応性覚醒症候群（chronic VS/UWS）」という用語を適用し、VS/UWSの期間を併記すべきである（レベルB）。
［推奨7の根拠］
1994年のAANマルチソサエティタスクフォースは、VSを、非外傷性損傷からVSに至った場合は3ヶ月後、外傷性損傷の場合は12ヶ月後に永続的（permanent）と定義し、これらの時期を過ぎても予期せぬ回復が起こることはあるが、これらの症例はまれであり、通常は重度の障害を伴うことを認めました³¹。タスクフォースのデータを再分析した結果、追跡調査の一貫性のなさ（12ヶ月を超えて追跡調査が利用可能だったのは27例のみ）、報告の信頼性の低さ（一部のケースでは「個人的な連絡」を通じて追跡調査が得られていた）、および診断の正確性に関する疑問のために、外傷性および非外傷性VSの遅発性回復の推定率は信頼できないと結論付けられました³²。タスクフォースのデータセットのうち、Traumatic Coma Data Bank³³から抽出された部分（VSを適切に定義し、12ヶ月を超えて追跡調査された25例の所見を報告している）のみに依拠した場合、6人（14%）の患者が受傷後1年から3年の間に意識を回復しました。この回復率は、タスクフォース報告で報告された1.6%よりも大幅に高く、「永続的VS（permanent VS）」という用語の適切性について疑問を投げかけました。
現在の系統的レビューでは、受傷後12ヶ月後の外傷性VS/UWS患者の予後を評価した研究はありませんでした。外傷性および非外傷性VS/UWS患者が混在する1つのクラスII研究では、発症後12ヶ月でVS/UWSにとどまったこれらの患者のいずれも、受傷後2年、3年、4年、5年で評価されたときに改善しなかったことがわかりました（追跡不能1人、死亡9人、VS/UWSのまま2人）が、サンプルサイズが小さいため、改善の可能性に関するCIは広範囲でした（0%、95% CI 0%–24%）³⁴。
最近の研究では、一部の遷延性非外傷性VS/UWS患者が、3ヶ月後も継続的な回復を経験する可能性があることが示唆されています。この系統的レビューで実施されたメタ分析では、6ヶ月で17%（95% CI 5%–30%）が意識を回復する（VS/UWSから脱する）可能性があることがわかりました。6ヶ月後、推定7.5%（95% CI 0%–24%）が意識を回復する可能性があることがわかりました。系統的レビューに含まれた遷延性無酸素性植物状態に関するある研究では、反応性を回復した43人中9人のうち、2人が3〜6ヶ月の間に回復し、3人が6〜12ヶ月の間に回復し、4人が12〜24ヶ月の間に回復しました。MCSから脱した2人の個人のうち、1人は16ヶ月で意識を回復し、18ヶ月でMCSから脱し、もう1人は22ヶ月で意識を回復し、25ヶ月でMCSから脱しました。どちらも重度の障害が残りました。6ヶ月でVS/UWSにとどまった41人の患者のうち、さらに7人が24ヶ月前に意識を回復しました（17%、95% CI 9%–31%）³⁵。非外傷性VS/UWSの自然経過は、根底にある病因と関連している可能性が高く、特定の障害（例：無酸素性損傷、虚血）に関連する非外傷性VS/UWSは、進行中の神経変性に関連するものとは異なります。
追加のエビデンスは、永続性の基準を満たす患者の最大20%で、VS/UWSからMCSへの遅発性の移行が起こる可能性があることを示唆しています。外傷性または非外傷性脳損傷後、平均11.1（±4.8）ヶ月間意識不明のままであった50人の患者を追跡したある研究では、10人の患者（外傷性7人、非外傷性3人）が発症後14ヶ月から28ヶ月の間に意識を回復したと報告されています³⁶。TBI患者108人を5年間にわたって追跡した別の研究では、全員が入院リハビリテーションの過程で命令に従う能力を回復できなかった患者でした。発症後12ヶ月の時点で依然として命令に従うことができなかった17人の患者のうち、**8人（47.0%）**が受傷後1年から5年の間にこの能力を取り戻しました²⁸。
受傷後の最初の3ヶ月（非外傷性）および12ヶ月（外傷性）を超えてVS/UWSにとどまる患者の大多数は、永続的にこの状態にとどまりますが、相当数の少数がこの期間を超えて意識を回復します。これらの患者のほとんどは重度の障害が残りますが、機能的アウトカムの評価は、一部の患者が信頼性の高いコミュニケーション能力、セルフケア活動の実行、および社会的交流を取り戻すことを示しています³⁷。
これらの調査結果を考慮すると、「永続的VS（permanent VS）」という用語の継続的な使用は正当化されません。この用語の使用は、現在の研究によって裏付けられていない不可逆性を意味し、家族カウンセリング、意思決定、およびこの分野の倫理に影響を与えます。ガイドラインパネルは、「永続的VS」という用語を、状態の安定性を示す「慢性VS（chronic VS）」という用語に置き換えることを提案します（慢性期を持つ他の疾患に合わせて）。これは、VS/UWSの現在の期間の説明を伴うべきです。なぜなら、無反応期間が長くなるほど回復の可能性が低下するというエビデンスがあるからです。遅発性の意識回復を遂げたほとんどの患者は、日常生活動作において他者に完全にまたは部分的に依存したままであるため、予後に関するカウンセリングでは、長期的なケアの必要性を強調し、必要な支援的ケアの種類を明記すべきです。
推奨8：予後に関するカウンセリング（アウトカム）
臨床医は家族に対し、受傷後5ヶ月以内に診断されたMCSおよび外傷性の病因はより良好なアウトカムと関連し、VS/UWSおよび非外傷性のDoC病因はより不良なアウトカムと関連するが、個々のアウトカムは異なり、予後は一様に不良ではないとカウンセリングすべきである（レベルB - アウトカムの重要性に基づく）。
［推奨8の根拠］
系統的レビューのエビデンスは、遷延性DoC患者において、受傷後最初の5ヶ月以内にMCSと診断された患者の方が、VS/UWSと診断された患者よりも機能的回復の長期予後がより良好であることを示しました。MCSで外傷性の脳損傷を負った患者の方が、非外傷性の脳損傷を負った患者よりも長期予後がより良好です³⁸。レビューされたエビデンスは、年齢と受傷後の時間を予後因子として明確に支持または反論していません。
上記の推奨3の根拠で説明されているように、系統的レビューのエビデンスは、受傷後1ヶ月の時点でDoCを持つ個人が、受傷後1年を過ぎても機能的に意義のある回復を達成する可能性があり、追加の長期研究では、患者の約20%が仕事や学校に戻ることができるレベルまで回復することが示されています²⁸,²⁹。
推奨9：予後不良時の長期ケア計画（必須）
遷延性DoC患者において、重度の長期障害の可能性を示す予後が確立された場合、臨床医は家族に対し、ケアの目標設定、医療上の意思決定に関する州固有のフォーム（MOLSTフォームなど）の記入（まだ利用可能でない場合）、障害給付の申請、および財産、介護者、長期ケアの計画を開始するための支援を求めるようカウンセリングしなければならない（レベルA）。
［推奨9の根拠］
遷延性DoC患者は、数ヶ月から数年にわたる長期の回復を経験する可能性があり、多くは重度の障害が残ります。短期的および長期的な雇用と個人の財政は重大な影響を受け、これらの影響は家族にも影響を与えます。患者と家族は、予想される長期の回復に備えて事前に計画を立てることで恩恵を受けます。
推奨10：慢性期における予後に関するカウンセリング
患者がVS/UWSの慢性期（非TBI後3ヶ月、TBI後12ヶ月）に入った場合、臨床医は、永続的な重度障害の可能性と長期的な介護支援の必要性を強調する予後に関するカウンセリングを提供すべきである（レベルB）。
［推奨10の根拠］
推奨7の根拠を参照してください。
推奨11：患者と家族の嗜好の特定（必須）
臨床医は、遷延性DoCを持つ人々の意思決定プロセスを導くために、ケアの提供の初期および全期間を通じて、患者と家族の嗜好を特定しなければならない（レベルA）。
［推奨11の根拠］
遷延性DoCを持つ患者が事前に表明した希望や、遷延性DoCを持つ人の家族の価値観は、非常に多様である可能性があります。価値観は、病気の経過とともに変化することもあります。遷延性DoCを持つ個人のケアに関する決定を下す際には、個人の価値観を早期に特定し、時間の経過とともに再評価する必要があります。
推奨12：医学的合併症の監視と対応
臨床医は、DoC患者の受傷後最初の数ヶ月間に一般的に発生する医学的合併症に対して警戒すべきである。したがって、予防、早期特定、および治療を促進する体系的な評価アプローチを利用すべきである（レベルB）。
［推奨12の根拠］
遷延性DoC患者の合併症発生率は高く、罹患率と死亡率に悪影響を与えます⁵,³⁹,⁴⁰,e¹。臨床医は、短期的な医学的合併症に対して警戒を続け、その早期特定を促進し、長期的なアウトカムを最適化するのに役立てることが重要です。遷延性DoC患者の最も一般的な合併症には、興奮/攻撃性、筋緊張亢進、睡眠障害、および尿路感染症が含まれます³⁷。水頭症、肺炎、発作性交感神経活動亢進などの他のより重度の合併症は、しばしば再入院を必要とするため、リハビリテーションの取り組みを中断させる可能性があります³⁷。合併症の早期検出と迅速な管理のための戦略には、毎日の医師回診、24時間の専門医による対応、診断リソースのオンサイトでの利用可能性、および専門家へのタイムリーなコンサルテーションへのアクセスが含まれます³⁷。
推奨13：疼痛の評価と治療、および家族へのカウンセリング
疼痛の評価と治療: 臨床医は、DoCを持つ個人に対し、疼痛または苦痛の証拠を評価すべきである。患者が疼痛を経験していると疑う合理的な理由がある場合は、意識レベルに関係なく治療すべきである（レベルB）。
［推奨13の根拠］
疼痛と苦痛を経験する可能性は、DoCを持つ個人の治療、倫理、および法的問題に関して頻繁に提起される問題です。機能的画像診断を使用したいくつかの研究では、疼痛知覚をサポートするネットワークにおける脳の活性化が、MCSおよび意識のある対照群と比較して、VSと診断された患者で低いことが示されており、VS患者は完全な疼痛認識能力を欠いていることが示唆されていますe²,e³。他の研究では、意識レベルと疼痛知覚との関係は不明確であることが示唆されていますe⁴,e⁵。DoCを持つ個人の疼痛と苦痛の正確な評価は、意識レベルのために疼痛を正確に診断する上での課題と、VSまたはMCSの患者が疼痛と苦痛を経験する可能性に関する相反するエビデンスによって制限されています。臨床医は、DoCを持つ個人の疼痛と苦痛について決定的な結論を下すことには慎重であるべきです。
推奨14：アマンタジンの処方
受傷後4週から16週の間にある外傷性VS/UWSまたはMCS患者をケアする臨床医は、機能的回復を促進し、回復の初期段階での障害の程度を軽減するために、アマンタジン100-200 mgを1日2回処方すべきである（レベルB）。
ただし、医療上の禁忌またはその他の症例固有のリスクがないことを確認した後とする 。
［推奨14の根拠］
受傷後4週から16週の間にあり、年齢が16歳から65歳までの外傷性DoC患者にアマンタジン（1日2回100〜200 mg）を4週間にわたって投与すると、早期段階での機能的回復を促進する可能性が高いです。回復が速いと、障害の負担が軽減され、医療費が削減され、患者と介護者の心理社会的ストレスが最小限に抑えられます。
推奨15：治療効果に関するカウンセリング
臨床医は家族に対し、治療の有効性に関する既存の証拠の限界および証拠の裏付けがない介入に伴う潜在的なリスクと危害についてカウンセリングすべきである（レベルB）。
非検証の治療法について話し合う際、臨床医は、提案された治療法の予測される利益とリスク、および関連する不確実性のレベルに関する証拠に基づいた情報を提供すべきである。家族や介護者がしばしば苦痛を抱え、傷つきやすい状態にあることに留意する必要がある（レベルB）。
臨床医は家族に対し、回復の早期に観察される改善が、特定の介入によって引き起こされたのか、自然回復によるものなのかを判別することは、多くの場合不可能であるとカウンセリングすべきである（レベルB）。
［推奨15の根拠］
DoC患者の治療のために提案されているほとんどの治療法（例：高圧酸素、栄養補助食品、幹細胞療法、月見草油）は、その使用を支持または反論するに足るエビデンスが不十分であり、多くは関連するリスクを伴います。家族は、愛する人を助ける方法に必死であり、質の高いエビデンスによって裏付けられた介入が少ないため、エビデンスがないにもかかわらず、これらの治療法を追求する可能性があります。治療の有効性について家族にカウンセリングすることは、回復の経過の早期に観察される改善が、特定の介入によって引き起こされたのか、自然回復によるものなのかを判断することに内在する困難さによって複雑になります。臨床医は、提案された治療法の予測される利益とリスク、および関連する不確実性のレベルに関するエビデンスに基づいた情報を提供すべきです。家族や介護者がしばしば苦痛を抱え、傷つきやすい状態にあることに留意する必要があります。
推奨16：小児の診断
臨床医は、遷延性DoCを持つ小児の診断精度を向上させるために、診断を妨げる状態を治療し、診断評価の前に覚醒度を向上させ、有効かつ信頼性のある標準化された行動評価（特に小児集団を対象としたもの）を使用し、連続的な評価を実施すべきである（レベルB）。
［推奨16の根拠］
遷延性DoCを持つ小児の診断に関するエビデンスは特定されませんでした。小児に特化したエビデンスがない場合、診断を改善するための交絡状態の治療、診断評価前の覚醒度の向上の重要性、有効で信頼性のある標準化された行動評価の使用、および連続的な評価の実施に対処する成人集団向けの診断推奨事項を、DoCを持つ小児に適用することは合理的です。
推奨17：小児の予後に関するカウンセリング
臨床医は家族に対し、遷延性DoCを持つ小児の自然経過と予後は明確に定義されておらず、この集団の予後精度を向上させるために確立された評価は現在ないとカウンセリングすべきである（レベルB）。
［推奨17の根拠］
小児におけるDoCの自然経過は明確に定義されていません。遷延性DoCを持つ小児では、外傷性病因は回復のより良い機会と関連する可能性があり、外傷後の自律神経機能不全の欠如も同様です。外傷後の高体温は、より悪いアウトカムと関連する可能性があります。その他のエビデンスは特定されませんでした。
推奨18：小児の治療に関するカウンセリング
臨床医は家族に対し、遷延性DoCを持つ小児に対する確立された治療法はないとカウンセリングすべきである（レベルB）。
［推奨18の根拠］
小児集団を対象とした治療研究は特定されませんでした。成人（16〜65歳）で有効性が示されている唯一の治療的介入はアマンタジンです。TBI患者におけるアマンタジン使用に関するレトロスペクティブな症例対照研究では、この治療を受けている小児の9%に副作用があったと報告されましたが、方法論的な懸念がこの研究からの治療的結論を制限しています。
［出典］
コメント