意識障害患者にリハビリテーションサービスを提供するプログラムのための最低限の能力に関する推奨— アメリカリハビリテーション医学会（ACRM）および障害者・自立生活・リハビリ研究機関（NIDILRR）外傷性脳損傷モデルシステムによる声明
- 事務局 CRS-R
- 10月4日
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［背景と根拠］
昏睡からの回復後、患者はしばしば遷延性植物状態（VS）、別名無反応覚醒症候群（UWS）、あるいは最小意識状態（MCS）へと移行する。VS/UWSでは、覚醒の期間は認められるものの、自己または環境への認識の証拠は認められない。MCSは、不安定ながらも随意的行動の明確な証拠が存在する状態と特徴づけられる。これらの状態は一時的である場合もあれば恒常的である場合もあり、医学において最も複雑な臨床管理上の課題のひとつを提示する。また、意識障害（DoC）を有する患者は生命予後が比較的長いため、医療制度に重い資源的負担をもたらす。米国における年間有病率は30万例を超えるとされるが（VS/UWSとMCSを合わせて）、急性期医療や回復期リハビリテーション施設（IRF）以外では監視体制が欠如しているため、これは過小評価である可能性が高い。
支払者によって課される入院ポリシーや費用抑制策は、DoC患者に対する包括的リハビリテーションへのアクセスを制限している。急性期IRFへの入院はしばしば拒否されるか、ごく短期間のみ許可され、その条件は機能改善の迅速な証拠が提示される場合に限られている。たとえば、InterQual IRF入院ガイドラインでは、「ランチョ・レベルIII（大まかにMCSに相当）で進行中」であることが入院要件とされている。さらに、スキルド・ナーシング・ファシリティ（SNF）への償還は、多職種によるリハビリや専門的な医療モニタリングを支えるには不十分であり、従来の出来高払い制度下で可能であったケアが提供できない。その結果、DoC患者の多くは急性期病院から、特殊なケアを提供する専門知識を有さない医療施設へ直接退院させられてしまう。
ヨーロッパの研究では、DoC患者が急性期から直接SNFへ移送される場合（一般的なモデル）、ケアは最適とは言えず、専門的なケア環境での早期かつ継続的なリハビリが、より良好な転帰と費用削減につながることが示唆されている。米国で実施された多施設前向きコホート研究では、専門的なIRFケアを受けた396名のDoC患者のうち、20%以上が外傷後健忘から回復し、リハビリ在院中に機能的状態の有意な改善を示した。しかし、SNFからIRFへの紹介はまれであり、急性期病院やSNFは一般的に、この患者群に必要とされる専門的評価を実施する専門知識を欠いている。非専門的な医療提供者による診断エラー率が高く、予後予測も不正確であるため、急性期医療機関は、本来包括的なIRFサービスの利益を得られる患者を紹介しない傾向にある。
さらに、DoC患者は併存疾患や二次的合併症（例：水頭症、非けいれん性発作）が高率でみられ、これらは予後不良と関連している。医学的安定性の獲得と維持は、時間の経過ではなく積極的な管理の結果であることが示唆されており、それは医療費全体の削減にも寄与しうる。DoCに関連する合併症や併存疾患の管理は、このような患者に日常的に対応する専門施設の専門家によって最も適切に行える。
脳損傷直後の長期的な機能予後は正確には予測できず、時間の経過とともに予測精度は向上する。そのため、予後の早期兆候に基づいて受けられるケアを制限することは、臨床的にも倫理的にも必ずしも適切ではない。大半の介護者は、不確実性が残存する限り治療の継続を望んでいる。不幸なことに、正確な予後予測が可能となる頃には、多くの患者はすでに専門家のケア下におらず、専門的な知識をもって家族に予後を説明できる状況ではなくなっている。現行のシステムは、多くの場合、過度に悲観的な早期予測に基づく治療の早期終了を助長し、また他方では治療が無益となった段階でも積極的な治療を継続させてしまうこともある。
それでもなお、近年のエビデンスは、VS/UWSまたはMCSの状態でIRFに入院した患者のおよそ30〜40%が、退院までに一貫した指示追従、明瞭な発話、信頼性のある意思伝達といった機能的に重要な行動を獲得することを示している。さらに長期予後研究によれば、少なくとも20%が受傷から5年以内に地域生活や就労活動において自立を達成し、10年目までに自立を達成する割合はさらに増加する。これらの知見は、DoC患者のケアは、その複雑なニーズに対応できる専門的訓練を受けた多職種チームが担うべきであることを示唆している。
［最低限の能力に関する推奨の策定方法論］
2013年3月、ACRMおよびNIDILRRの意識障害（DoC）特別関心グループは、DoCに関する専門知識を有する学際的な著者パネルを招集し、DoC患者にリハビリテーションサービスを提供するIRF（回復期リハビリテーション施設）への指針を提示するために活動を開始した。パネルは、対象集団と想定読者、推奨を策定する根拠、重点分野、将来の方向性を記したアウトラインを作成した。診断、予後、治療、移行期および長期ケア計画、倫理的問題の管理の5つの作業部会が組織され、それぞれに2名の共同リーダーが置かれた。診断と予後の作業部会は内容が重複していたため後に統合された。各作業部会は関連する査読論文を検討し、それぞれの分野の推奨を作成した。
各推奨の強さを判定するために修正版デルファイ投票プロセスが用いられた。著者パネルの80%が同意を示した場合に合意とされた。初回投票で支持が得られなかった推奨については修正が提案され、フィードバックは集約されて次回投票の前に再検討された。すべての推奨は事前に定められた3回以内の投票で合意に到達した。
最終的な推奨が確定した後、作業部会はその根拠と裏付けとなるエビデンスを記述する本文を作成した。推奨策定には関与しなかった専門医療ライターが本文と参考文献を確認・編集した。シニア著者（J.T.G., J.W., R.N.-R.）がさらに修正を加えて論文の分量を削減した。また、著者らは、特定のDoCプログラムが推奨されるプログラム構成要素に準拠しているかを評価しようとする提供者、支払者、利用者を支援するための監査チェックリストも作成した（付録1参照）。このチェックリストは、エビデンスに基づいた患者ケアを提供し、かつプログラム評価を行うために必要な手順、評価スケジュール、専門職種を中心に構成されている。本ツールは推奨の実施における具体的方法を規定することを意図しておらず、重要なケア領域が適切な専門職により定期的に扱われ、見直されることを保証するためのものである。チェックリストはプログラムレベル（プログラム評価）にも個々の患者（ケア計画）にも使用でき、それに応じて修正可能である。付録2では領域ごとに21項目の推奨を要約しており、付録3では主要用語を定義している。
論文の最終稿は著者パネル全員の承認を得てから、ACRMエビデンス・実践委員会（EPC）およびNIDILRRに並行審査のため送付された。本論文は2019年9月3日にNIDILRRより承認を受け、2019年10月25日にACRMエビデンス・実践委員会の承認を得、2020年2月6日にACRM理事会により正式に支持された。
［推奨事項］
診断および予後評価
推奨1：DoC患者に対する専門的プログラムは、病歴、近時の構造的画像データ、検証された行動測定による継時的検査の慎重なレビューに基づいた体系的な診断・予後評価を採用すべきである。
行動評価はDoC患者評価の基準標準であり、検証済みの神経行動学的ツールは他の方法より高い診断精度を示すことが報告されている。覚醒水準の自発的変動や行動反応の不安定性による誤診を最小化するため、継時的検査が実施されるべきである。CTまたはMRIは、回復の初期段階、または意識の認識を覆い回復を遅らせる可能性のある後期合併症（例：外傷後水頭症）が疑われる時点で行うべきである。
推奨2：DoC（昏睡、VS/UWS、MCS）の鑑別診断は、公開されているエビデンスに基づいたガイドラインに依拠し、信頼性と妥当性を備えた診断手順を用いるとともに、鎮静治療や感覚・運動・認知障害などの交絡因子を考慮するべきである。
診断アプローチは、最近公表されたAAN-ACRM-NIDILRRのDoC患者管理に関する臨床ガイドラインに準拠すべきである。誤診の軽減のため、感染、発作、水頭症などの隠れた身体的合併症、失語症や失行などの認知合併症、痙縮や麻痺などの運動障害、失明や難聴などの感覚障害、鎮静薬の使用や拘束、騒音などの環境的要因が認知や行動反応を阻害または隠蔽しないよう、特定および管理する体制が整備されなければならない。
推奨3：DoC患者の予後予測は利用可能な最良のエビデンスに基づくべきである。予後を立てる際には、（1）使用される予測因子、（2）関心のある結果、（3）予測因子が適用される受傷後の時期（例：2週間、3ヶ月、60ヶ月）、（4）評価される結果の時期（例：6ヶ月、12ヶ月、60ヶ月）、（5）予測に伴う不確実性の度合いを考慮すべきである。
AAN-ACRM-NIDILRRのDoC実践ガイドラインを参照し、診断（VS/UWS対MCS）、受傷機序（外傷性か非外傷性か）、関心のある結果（意識回復か機能回復か）に応じた予後の指針を得るべきである。多様な予後因子が特定されているが、多くは広い信頼区間を持ち、予後指標の有用性は病状の進展に伴い変動する。自然回復は時間とともに減速し、予後の不確実性が低下し予測の精度が向上するため、段階的に評価を更新することが推奨される。
推奨4：DoC患者の診断と予後の情報伝達にあたり、提供される臨床情報（診断特徴、予後指標）が理解可能であり、利用可能なエビデンスの限界を的確に説明することが重要である。
DoC評価の複雑さおよび不確実性を鑑み、専門知識と訓練経験を持つ臨床医が予後情報の作成および伝達に関与すべきである。まず家族の知りたい情報や重視する結果を把握し、回復段階、可能な経過、根拠の確実性に配慮した感受性あるコミュニケーションが必要である。COMFORTモデルなどの効果的な対話技術を用いて理解を促進すべきであり、難解な医学用語や婉曲表現は避ける。希望を失わせることなく伝えるべきである。不確実性や知識の欠落がある場合は明示し、可能であれば外部専門家の助言を求めることが望ましい。
治療
推奨5：DoCプログラムにおけるリハビリテーションサービスは、医師、心理士、理学療法士、作業療法士、言語聴覚士、看護師、ソーシャルワーカーなど、脳損傷専門の多職種チームによって提供されるべきである。チームの努力は、健康、移動能力、自立したセルフケア、コミュニケーション、社会参加を促進する個別化された学際的治療目標に焦点を当てる必要がある。
推奨6：主治医は週5日以上、当直体制も含めて常駐し、医学的管理を監督すべきである。人工呼吸器患者を受け入れるならば呼吸器専門医の常勤も必要となる。加えて、内科、リハビリ科、神経内科、脳神経外科、感染症科、消化器科、眼科、耳鼻咽喉科などの専門家から迅速にコンサルテーションが受けられる体制が必須である。重篤あるいは生命危機的状態の患者は緊急に急性期病院やICUに転送する標準的手順が確立されている必要がある。
DoCの複雑さから、脳損傷に精通した多職種チームによるリハビリが求められ、多職種ケアは移動能、日常生活動作、認知機能の向上をもたらし、介護者負担の軽減や再入院率の低下にも繋がる。これらの効果はDoC専門医へのアクセスの良さや集中度の高いリハビリが背景にあると考えられる。治療目標は覚醒促進、目的的行動の推進、効果的なコミュニケーション促進、自立したセルフケア回復に集中すべきである。
推奨7：物理的健康維持と合併症軽減を目的としたケアプログラムは入院時から開始し、少なくとも毎週更新され、将来的なケア負担を減らすため可能な限り簡便化されるべきである。最低限、適切な栄養、呼吸器衛生と誤嚥リスク管理、排尿排便管理、皮膚保護、拘縮予防・体位管理・筋緊張管理、静脈血栓症予防、睡眠・覚醒パターンの最適化に注力する必要がある。
DoC患者は代謝異常、血液脳関門障害、神経可塑性変化、変性性変化、整形外科的後遺症、長期の不動状態を示し、これが多系統合併症リスクとなり転帰不良に影響する。入院時に身体的健康を維持するためのケアレジメンを開始し、早期の予防的介入は機能回復とコスト削減に寄与する。
推奨8：入院時には包括的な神経感覚検査を実施し、聴覚、視覚、体性感覚、運動障害の未発見例を確認、鎮静をもたらす可能性のある処方薬は見直しを行い、残存病理や後期合併症を評価するための脳画像検査を確認し、必要に応じて更新するべきである。
神経感覚評価や構造的脳画像（CTまたはMRI）を入院時に用いて、失明、難聴、体性感覚欠損、麻痺、認知障害（失語や失行）の存在を調査し、意識の行動的証拠を隠蔽しないようにすべきである。疼痛、発作、痙縮、睡眠管理のために処方される薬剤は鎮静作用が最小限になるよう管理し、覚醒や行動反応に悪影響を及ぼさないよう配慮する。
行動所見が曖昧な場合、SPECT、PET、機能的MRIなどの機能的画像検査や脳波、誘発電位、事象関連電位などの電気生理学的検査を用いて、特定の脳活動パターンによって明らかとなる隠れた意識の兆候を検出することが検討される。
推奨9：臨床状態や機能の低下、または停滞、あるいは悪化のリスクとなる臨床的状態が存在するときは、速やかな医学的評価を実施するプロトコルを備えるべきである。評価は新規脳内合併症、潜在性発作、隠れた感染症、代謝異常、薬剤性副作用などを対象とし、通常は神経画像検査、電気生理学的検査、検査室検査、薬剤レビューを含む。
DoC患者は特に発作、痙縮、水頭症、尿路感染症の高リスク群であり、これらは再入院や1年後の転帰不良、早期死亡のリスク因子となる。早期発見と管理のための評価・治療プロトコルが求められる。脳波モニタリングによる潜在発作の検出、新規病変・水頭症を検出するCTスキャン、内分泌機能障害に対するホルモン・代謝評価、隠れた感染の精査、定期的な薬剤見直しが必要であり、特に鎮静薬の把握が重要である。限られたリソースの場合、最優先で評価すべきは改善した後に低下した患者、その次に停滞期の患者、最後に改善期の患者である。
推奨10：覚醒や神経認知機能に影響を及ぼす可能性がある環境因子（体位、照明、時間帯、刺激レベル、気晴らし、拘束など）を系統的に評価し、行動への影響を考慮すべきである。
行動反応性や機能的状態は環境条件により左右される。誤った体位や身体拘束は目的的運動検出を制限し、騒音は注意を散漫にし、不適切な照明は睡眠覚醒リズムに悪影響を与える。DoCプログラムは環境が行動に及ぼす潜在的影響を定期的に評価し、対人相互作用や参加を最適化するために適宜調整すべきである。
推奨11：覚醒促進、行動反応性向上、回復速度増加に有効と系統的に検証された薬理学的またはその他の介入は、治療計画の策定時に強く検討されるべきである。有効性が未検証の介入も、副作用リスクが低く、個別患者での効果と害を判別する合理的な計画がある場合は検討可能である。
薬剤では、アマンタジン塩酸塩（選択的非競合的NMDA受容体拮抗薬）がAAN-ACRM-NIDILRR DoCガイドラインで臨床使用推奨薬として唯一認められている。4〜16週の外傷性DoCリハ入院患者を対象とした多施設前向きランダム化比較試験で、アマンタジンはプラセボ群と比較し副作用なく機能回復速度を増加させた。
ゾルピデム（非ベンゾジアゼピン系鎮静催眠薬）は、単回投与で約5％の患者に一時的に意識改善効果が認められた前向きプラセボクロスオーバー試験に基づき、個別に検討されうる。
その他の薬剤や非薬理的介入は十分な有効性を示す良好な臨床試験を欠き、臨床推奨はなされていない。
薬剤の効果を評価するには回復の自然経過が変動しやすいため早期には困難である。効果が証明されていない薬を使用する際は、代理意思決定者の同意を得て、基準状態が安定していること、効果が用量依存的であること、副作用がモニタリングされる体制があることを確認すべきである。
推奨12：新たに出現する神経行動能力の検出を促進し、それらをコミュニケーションや環境操作などの機能的能力へ変換するため、さまざまな戦略、技術、補助機器を用意し、患者の能力評価に基づき適切な技術選択とその機能的効果を系統的に評価すべきである。
DoC患者を対象とするプログラムには、コミュニケーションや環境制御に必要な受容、表出の感覚運動プロセスを支援する補助技術が必要とされる。補助技術導入前には、装置を機能的に使用するために必要な感覚、運動、認知、言語スキルが十分に保持されていることを実証する評価が求められる。
推奨13：個々の患者の回復状況をモニタリングする際は、ベースラインのパフォーマンスレベル、回復速度・軌跡、障害の程度、個別治療への反応を評価するために検証された評価尺度を使用し、問題に応じて評価頻度を設定すべきである。
リハビリ進行に伴い、覚醒、痛み、運動、コミュニケーション能力を含む複数のアウトカム領域を検証済みの方法で定期的に評価する。測定器の上限に達した場合は、より高難度機能を捉えうる尺度に移行すべきである。
行動反応が曖昧または希少な場合は、個別定量的行動評価が標準化された形でケース特異的な問題に対応するため考慮される。評価頻度は問題の性質、測定変動性、効果の大きさ、治療効果の発現速度により決定される。遅効性かつ漸増投与が必要な薬剤の効果判定は背景回復の変動が大きい場合に困難なことがある。
推奨14：DoCプログラムは、患者および介護者の主要なニーズに対応し、最良のエビデンスに基づく評価・治療介入が実施されるようスタッフ教育・訓練の計画を明確に定めるべきである。
推奨15：一貫した評価尺度と事前設定されたパフォーマンスベンチマークに基づく品質改善（QI）システムを導入し、QIデータのレビューを年2回以上行うべきである。QIは市販の評価ツール、地域独自開発の評価ツール、あるいはその組み合わせで構成し、患者アウトカム、介護者ニーズ、運営プログラム過程の各項目でプログラムパフォーマンスベンチマークを設定する。
多くの臨床スタッフは大学院教育でDoC患者特有の科目や実習経験を受けていないため、DoC患者を対象とするプログラムは最新の実践ガイドラインに応じて知識と技能の継続的なアップデートを行い、効果的なケア提供に対応可能とする必要がある。また、継続的なQIによって主要プログラムベンチマークでのパフォーマンスを評価すべきである。
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移行ケア・長期ケアニーズ
推奨16：DoCプログラムの患者が意識を回復した場合、治療目標は移動、自立セルフケア、コミュニケーション、その他の機能的目標の独立性向上を促進するリハビリ介入に移行すべきである。
完全な意識回復は、正確かつ一貫した口頭またはジェスチャーによるYes/No応答による信頼できるコミュニケーション、または少なくとも2つの一般的な物体の適切な使用の実証によって示される。これらのマイルストーン到達後、治療目標は覚醒促進や行動反応中心から、自律的移動や基本的日常生活行動の再開を促進する戦略にシフトする。
最近終了したランダム化比較試験では、エラーなし学習と手続き的学習を取り入れたマニュアル化された日常生活動作再学習が、外傷後健忘期における機能的自立（FIM変化）を有意に増加させ、継続的記憶が回復するまで日常動作トレーニングを遅延させるよりも費用対効果が高いことが示された。
推奨17：評価期間が十分取られた後、機能能力、リハビリ目標、医療ニーズが大きく変化せず、近い将来に変化が見込めないと判断され、次のより低強度のケア環境でニーズが満たせる場合に移行すべきである。
低強度ケアへの移行の適切な時期には合意がない。意味ある機能回復は受傷後最大10年にわたり見られる場合があるため、進行的回復の評価期間の決定は難しい。臨床的変化を継続的にモニタリングしリハビリ計画を修正するには最高度の多職種専門性と調整が必要である一方、持続的なリハビリ提供は多くの時期後環境で実現可能である。したがって、専門的評価・治療の必要性が低下した時点で低強度環境への移行が適切となる。評価には標準化尺度を用い、回復の速度や軌跡を把握すべきである。
医療的緊急性やリハビリニーズが減少すれば、熟練看護、外来、在宅サービス等の低強度ケアが適用可能である。併存疾患の負担やその解決に要する時間が多様であるため、後期環境の医療管理能力は慎重に検討する必要がある。患者家族は退院後のサービスアクセスを支援するため、すべての配置検討段階に参加すべきである。適切な配置が困難な場合、配置が決まるまで治療継続の義務が臨床医にある。
推奨18：退院・移送時にプロフェッショナルと介護者が継続的にケアを行うために必要な情報が確実に伝達される手続きが確立されるべきである。最低限、現在の意識レベル、機能レベル、予後、併存疾患、現在の介入、装具等のニーズ、介護者教育のニーズ、フォローアップすべき専門家の推奨が含まれるべきである。
施設移送後のケア継続の成功は健康維持と機能回復に不可欠な情報の効率的伝達に依存しており、情報伝達の責任は医療提供者、家族介護者、患者（可能な場合）に共有される。構造化された個別の退院計画は再入院率低減に有効である。退院要約は、現在の診断、意識レベル、日常生活の介助レベル、さらなる回復の予後、継続治療とフォローアップを要する併存疾患、医療・リハビリ介入（検査結果、食事制限、創傷ケア、体重支持状態など）、装具ニーズを含み、理解しやすい言語かつ地域の支援団体やサービスの連絡先を含むべきである。
推奨19：介護者のニーズを特定し、意識レベル、予後、ケアニーズ、推定入院期間、経済支援、地域リソース、適切な配置施設について個別の教育・訓練を行う手続きが確立されるべきである。
推奨20：介護者の一般的な感情的、法的、財政的ニーズへのリソースおよび精神保健提供者、障害者の権利に関する法律専門家、財務コンサルタントといった地域サービスの登録情報を含む地域サービス利用手段の情報が現場に備えられるべきである。
DoC患者の介護者は医療的、法的、財政的、感情的課題に直面し、多くは準備が不十分である。脳損傷は突然であり、重篤な脳損傷の影響や経過に関する介護者の知識は限られている。DoCプログラムは介護者教育、訓練、サポートに対し、情報的、手段的、および感情的ニーズを包括的に満たすアプローチを採用すべきである。情報ニーズは患者の一般的健康状態、意識レベル、ケアニーズ、予後、経済的責任に焦点を当てる。手段的ニーズは日常ケア管理のための実践的支援で補う。感情的ニーズは社会的支援の直接提供および州や地域の社会サービス機関の紹介によって対応すべきである。
適切なリソースアクセス支援のため、DoC患者と家族が利用可能な健康関連給付プログラムの情報を施設内に設置すべきである。これらのリソースアクセスは長期ケアの負担軽減に寄与する。プログラムスタッフは医療と財産管理に関する代理意思決定の州法も把握すべきである。
倫理的問題の管理
推奨21：意思決定代行者の特定、後見制度の運用、DNR指示の決定、緩和ケアの導入、生命維持治療中止、倫理コンサルテーションが必要な場合の対応に関する方針と手順が整備されるべきである。
DoC患者のケアは複雑な倫理問題を含み、自律尊重（本人の意思決定権の尊重）、善行（脆弱者保護）、無危害（害を及ぼさないこと）、正義（限られた医療資源の公正な使用）という相反する倫理的価値の均衡を必要とする。プログラムは医療倫理を話し合う開かれた文化を育成すべきであり、医療チームは自身と他職種の専門職倫理コードを理解しておくべきである。倫理的懸念に対処する政策と手順は必須であり、最低限倫理委員会や倫理コンサルタント介入の要件を示すべきである。
DoCプログラム提供者は、(1) 曖昧さや対立のある状況における代理意思決定者の選定、(2) 明確な事前指示が無い状態での事前指示・DNR命令・生命維持治療終了願望の管理、(3) 緩和ケアの導入時期判断、(4) ネグレクト・虐待・搾取の申し立てへの対応、(5) 十分な根拠のない治療の実施可否決定に関する施設の方針と手順を把握すべきである。
［結論］
DoC患者の多くは意識および機能的自立を回復する可能性を持つが、その回復は質の高い多職種リハビリに依拠している。
DoCに対応するプログラムは、
1. 高率な誤診を減らすため感覚・認知機能を正確に評価すること
2. 機能変化の速度を体系的にモニタリングし、予後評価および治療計画に役立てること
3. 回復を妨げる併存疾患を特定し治療すること
4. 一般的な合併症を予防すること
5. 介護者教育と支援を提供すること
これらを実現しなければならない。本稿で提示されたエビデンスに基づく合意的推奨は、DoC患者にサービスを提供するプログラム、支払者、介護者にとって、この集団の特殊なニーズに対応するために必須のプログラム構造およびプロセスを定義している。
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